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Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, kurz Küster-Hauser-Syndrom, ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Die Ovarialfunktion (Östrogen- und Gestagensynthese) ist nicht gestört, was die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale erlaubt.

Symptome

• Vaginalaplasie
• Uterus bicornis (zweigeteilter Uterus), der nur aus einem dünnen Gewebestrang besteht (Uterusleiste) und kein funktionsfähiges Endometrium aufweist
• hochstehende Ovarien (Eierstöcke)
• primäre Amenorrhoe
• primäre Sterilität
• assoziiert:
  • Begleitfehlbildung der Nieren (dystope Einzelniere, Nierenaplasie) und der Harnwege
  • Hernien

Therapie

Kolpopoese, die operative Bildung einer Vagina (Neovagina) aus dem Sigmoid, Ileum oder Caecum. Das Vaginalrohr wird anschließend mit Bauchfell ausgekleidet. Weniger belastend ist aber eine Aufdehnung des Raumes zwischen Harnblase und Enddarm ("Wharton-Sheaes-George-Technik"), um eine Neuschaffung der nicht angelegten Scheide zu erreichen.

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