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Budd-Chiari-Syndrom

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Als Budd-Chiari-Syndrom bezeichnet man eine seltene Lebererkrankung, bei der es zu einem Verschluss der Lebervenen kommt. Die Erkrankung hat ihren Namen von ihren Erstbeschreibern George Budd (1808-1882) und Hans von Chiari (1851-1916) erhalten. Der Verschluss der Lebervenen betrifft bei dem klassischen Budd-Chiari-Syndrom bevorzugt die großen Lebervenen und wird heute von Erkrankungen, die die Verstopfung der kleinen Lebervenen betreffen, abgegrenzt.

Symptome

Das Budd-Chiari-Syndrom zeichnet sich durch ein meist innerhalb weniger Stunden einsetzendes Druckgefühl oder Schmerz im rechten Oberbauch aus. Hinzu kommt oft ein Aszites. Laborchemisch teilweise starker Anstieg der Transaminasen (GOT/ASAT oft höher als GPT/ALAT)

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch Nachweis verschlossener Äste der Lebervene mittels Dopplersonografie, sowie durch die Diagnostik der Grunderkrankung (z. B. Knochenmarkspunktion).

Therapie

Eventuell kann eine medikamentöse Lyse durchgeführt werden. Außerdem besteht die Möglichkeit zum Einsetzen eines TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent).