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Amyotrophe Lateralsklerose

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Klassifikation nach ICD-10
G12.2 Motoneuron-Krankheit

Familiäre Motoneuron-Krankheit Lateralsklerose: · myatrophisch [amyotrophisch] · primär Progressive: · Bulbärparalyse · spinale Muskelatrophie

ICD-10 online (WHO-Version 2006)
Wikipedia
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Die Amyotrophe Lateralsklerose (oder Amyotrophische Lateralsklerose, Myatrophe Lateralsklerose, englisch auch Motor Neuron Disease; Lou-Gehrig-Syndrom, früher auch Charcot-Krankheit), kurz ALS, ist eine degenerative Krankheit des motorischen Nervensystems. Es handelt sich um eine zunehmende Degeneration vor allem des oberen (ersten) aber auch des unteren (zweiten) Motoneurons im Gehirn und im Rückenmark bzw. in peripheren Nerven. Infolgedessen kommt es zu einer nicht aufzuhaltenden Muskellähmung am ganzen Körper einschließlich der Atemmuskulatur. Außerdem sind Lungenentzündungen häufig, da die Lungen aufgrund der Lähmung der Atemmuskulatur nicht mehr gut „belüftet“ werden und die Erkrankten nicht mehr richtig schlucken können und so Speisen in die Atemwege kommen. Die Überlebenszeiten sind je nach Unterform verschieden, meist versterben die Patienten jedoch innerhalb weniger Monate bis Jahre.

Inhaltsverzeichnis

Diagnose

Grundsätzlich gestaltet sich die Diagnosestellung als schwierig, da u. a. kein spezifisches Kardinalsymptom die ALS beweist. Es ist die Konstellation der Symptome (das Syndrom), die einerseits den Verdacht auf ALS aufkommen lässt, andererseits aber – insbesondere durch die z. T. stark voneinander abweichenden Verlaufsformen – auch sehr unterschiedlichen neurologischen Störungen zugeordnet werden kann (z. B. der Multiplen Sklerose, viralen Erkrankungen oder auch mechanischen Beeinträchtigungen des Rückenmarks).

Die Patienten führt meist eine zunehmende Muskelschwäche, Muskelschwund (Muskelatrophie) oder nicht bewegungswirksame Muskelzuckungen (Faszikulationen) zum Arzt, alles Symptome, die nicht spezifisch auf ALS hinweisen. Ausgenommen von dem Ausfall sind die Augenmuskeln, sonst kann sie sich überall am Körper zuerst zeigen. Bei der Untersuchung verstärkt das gleichzeitige Auftreten von Zeichen einer schlaffen und spastischen Lähmung den Verdacht auf die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose. Es ist nach einem Muskelschwund, besonders an den Handmuskeln, zu fahnden. Typisch sind auch Muskelzuckungen (Faszikulationen), z. B. beim Herausstrecken an der Zunge (hier sind es Fibrillationen - diese sind stark pathognomonisch), in späteren Stadien am ganzen Körper. Am entkleideten Patienten muss für die Diagnose ausgiebig danach gesucht werden. Die Reflexe bleiben auch an gelähmten Körperteilen noch lange Zeit auslösbar, sie sind sogar vor allem am Anfang als Zeichen einer Läsion des ersten Motoneurons deutlich gesteigert, was auch, z. B. in Form eines gesteigerten Masseterreflexes, der Diagnosefindung dient. Die Kranken zeigen oft auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen (Affektlabilität). Psychische Veränderungen treten sonst aber nicht ein, abgesehen von den verständlichen Reaktionen auf die Nachricht, an einer unheilbaren, häufig in kurzer Zeit zum Tode führenden Krankheit zu leiden (siehe Coping).

Durch eine Muskel- oder Nervenbiopsie oder eine Elektromyographie kann die Diagnose erhärtet werden. Für die Diagnosestellung wurden international standardisierte Kriterien entwickelt (El Escorial Kriterien).

Wichtig ist die Abgrenzung von der Tropischen Spastischen Paraparese, weil diese durch HTLV-I ausgelöste Krankheit ansteckend ist.

Der Substanzverlust ist bei der Autopsie sichtbar, sie betrifft sowohl den praecentralen Cortex im Großhirn und die Vorderhörner des Rückenmarks, wo die Zellkörper des ersten bzw. zweiten motorischen Neurons liegen, als auch die Nervenbahnen dazwischen (sog. Pyramidenbahn vom Gyrus praecentralis zum Rückenmark).

Epidemiologie

Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, die meisten Patienten sind jedoch älter als 50 Jahre. Von 100.000 Menschen erkranken etwa ein bis zwei pro Jahr an ALS, Männer etwas häufiger als Frauen. Die Prognose ist schlecht. Die Angaben in der Literatur zu Überlebenszeiten schwanken, da im Angloamerikanischen die motor neuron disease etwas weiter gefasst wird und dadurch günstigere Verläufe enthält. Nach fünf Jahren lebt jedoch bestenfalls noch die Hälfte der Patienten. Patienten mit Schluck- und Sprachproblemen (bulbäre Zeichen) sterben schneller. Es gibt gewisse regionale Schwankungen bezüglich der Häufigkeit.

Ätiologie

Die Ursache ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, eine Minderheit (bis 10 %) hat jedoch einen genetischen Hintergrund. Dabei sind verschiedene Mutationen im Gen der Superoxiddismutase (SOD-1) gefunden worden. Es wird daher teilweise vermutet, dass oxidativer Stress eine Rolle bei der Pathogenese spielt.

Forschung

  • Laut einem Bericht der Münchner Ludwig-Maximilians-Universität im US-Fachjournal Science (Bd. 314, S. 130) hat ein deutsch-amerikanisches Forscherteam ein Protein gefunden, das für die Erkrankung an ALS eine Rolle spielen soll: das Eiweißmolekül TDP-43. Dieses ist auch an bestimmten anderen, so genannten Demenz<b/>erkrankungen, beteiligt. Die Entdeckung ermöglicht eventuell gezieltere Forschungen, so wurden beispielsweise Mäusen TDP-43 injiziert, um festzustellen, ob diese Antikörper bilden.

Bei Sportlern häufig

Der Begriff Lou-Gehrig-Syndrom wird verwendet, wenn junge Sportler von dieser meist tödlich verlaufenden Erkrankung betroffen sind. Es ist benannt nach dem deutschstämmigen US-Baseball<b/>star Heinrich Ludwig „Lou“ Gehrig, der 1941 mit 37 Jahren starb.

In den letzten Jahren erkrankten zahlreiche Sportler, zumeist Fußballer. In Italien starben bereits 30 Fußballer (Stand 17. Februar 2004), vier weitere sind erkrankt.

In Deutschland starb der ehemalige Wolfsburger Bundesliga-Profi Krzysztof Nowak am 25. Mai 2005 im Alter von 29 Jahren an dieser Krankheit.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, aber ein Zusammenhang mit Doping scheint möglich. Dafür spricht die Häufung von erkrankten Sportlern in derselben Sportart. Fünf Opfer der Erkrankung spielten im selben Verein Sampdoria Genua. Eine andere Theorie ist, dass die Erkrankung dadurch ausgelöst wird, dass Leistungssportler bei Erkrankungen häufig zu Medikamenten greifen und sich nicht schonen. Es wäre aber auch denkbar, dass Menschen, die für ALS anfällig sind, aufgrund ihrer neuromuskulären Ausstattung besonders gute Sportler sind.

Ein weiterer Grund könnten die internationalen Kontakte berühmter Sportler sein. Sie führen in Länder, in denen eine ansteckende Krankheit häufig ist, die klinisch nicht immer leicht von der Amyothrophen Lateralskleros abgrenzbar ist, nämlich der wie ähnlich wie Aids übertragbaren, ansteckenden Tropischen Spastischen Paraparese. Diese Krankheit ist von den Symptomen nicht immer leicht von Krankheiten wie der Multiplen Sklerose und der Amyothrophen Lateralsklerose zu unterscheiden, wird aber durch das HTLV-I Virus übertragen. Deshalb sollte man die Infektion mit diesem Virus ausschließen. Näheres unter HTLV-I.

Die Abgrenzung von HTLV-I wird in Deutschland wohl nicht immer gemacht, weil die Krankheit hier so selten ist. Aber das Auftreten bei Menschen, die viel Reisen und dabei auch noch leicht (wegen Geld oder Berühmtheit) an Frauen oder Männer kommen, legt den Gedanken an eine sexuell übertragbare Krankheit, die in Europa sehr selten, in Süd-und Mittelamerika und Südjapan und Afrika aber häufig ist, nahe. Das heißt nicht, das alle Erkrankungen dieser Art durch HTLV-I bedingt sein müssen. Aber es könnten einige dabei sein. Literaturhinweise wurden als nicht Zielführend gelöscht.

Prominente ALS-Kranke

Weltweit prominentestes Opfer der ALS ist der Physiker Stephen W. Hawking. Seine lange Überlebenszeit mit der Krankheit – mehr als 40 Jahre – lässt allerdings vermuten, dass er nicht direkt an ALS, sondern an einer anderen neurodegenerativen Erkrankung leidet. Der jüdische Philosoph Franz Rosenzweig starb mit nur 42 Jahren an ALS. Der chinesische Diktator Mao Zedong soll auch daran erkrankt gewesen sein. Der amerikanische Sänger Leadbelly, der ebenso aus Amerika stammende Kontrabassist Charles Mingus, der frühere rheinland-pfälzische Justizminister Peter Caesar und der durch seine Forschungen an Ötzi bekannte Archäologe Konrad Spindler starben daran. Die Schauspieler David Niven und Lane Smith litten an dieser Krankheit, ebenso der italienische Politiker Luca Coscioni. Der Ausnahmegitarrist Jason Becker leidet seit 1989 an ALS. Der Sänger der ostdeutschen Rockgruppe Stern Meißen, Reinhard Fissler, leidet seit 2002 an ALS. Viele Ostrock-Prominente beteiligten sich an Benefizkonzerten zu seinen Gunsten. Am 13. März 2006 verstarb Celtic-Legende Jimmy Johnstone an ALS.

In Deutschland gibt es etwa 6000 Erkrankte. Ein bekannter Fall betrifft den Maler Jörg Immendorff. Er hat eine Stiftung mit einem „Stipendium zur Erforschung von Ursache und Therapie der ALS an der Berliner Charité gegründet. Der ehemalige Wolfsburger Fußballspieler Krzysztof Nowak, der am 25. Mai 2005 an der Krankheit starb, gründete zur Erforschung dieser Krankheit die Krzysztof-Nowak-Stiftung. Am 10. März 2004 starb der ehemalige Ski-Rennläufer Hansjörg Schlager nach nur zwei Jahren an ALS. Ebenso erkrankte der Opernsänger Werner Hollweg an ALS, der am 1. Januar 2007 daran verstarb. Der britische Schauspieler Neil McCarthy verstarb 1985 an dieser Krankheit. Der vor zehn Jahren in der Türkei spielende Sedat Balkanli, heute 38 Jahre alt, lebt immer noch mit dieser Krankheit. Auch Ismail Gökcek, der früher bei Trabzonspor spielte, leidet daran.

Therapieversuche

Mit dem Medikament Rilutek®, das den Wirkstoff Riluzol, einen Glutamat-Antagonisten, enthält, kann die Überlebenszeit mancher Patienten möglicherweise etwas verlängert werden (nach Studien des Herstellers etwa um 3 Monate). Symptomatisch kann man versuchen, die Spastik medikamentös zu lösen. Daneben hilft man sich mit Physiotherapie.

Literatur

Weblinks

Wikipedia
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Von „http://www.kefk.org/wiki/Amyotrophe_Lateralsklerose“
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